臨床內科知識：肺動脈口狹窄的治療

2016臨床內科知識：肺動脈口狹窄的治療

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　　一、內科治療

　　防治肺部感染，心力衰竭或感染性心內膜炎。

　　瓣膜型肺動脈口狹窄，可用經皮穿刺導管球囊擴張成形術，由于創傷小，不需開胸，易為患者接受。

　　二、外科治療

　　可行瓣膜切開術或肥厚肌束切除術。若癥狀明顯，狹窄嚴重或出現右心衰竭應盡早手術。其手術適應證為：

　　①癥狀進行性加重。

　　②右心室與肺動脈壓力階差>5.33kpa(40mmHg)。

　　③右心室收縮壓>8.00kpa(60mmHg)，右心室平均壓>3.33kpa(25mmHg)。

　　④X-線與心電圖均示左心室肥大。

　　病因

　　各類肺動脈狹窄其胚胎發育障礙原因不一，在胚胎發育第6周，動脈干開始分隔成為主動脈與肺動脈，在肺動脈腔內膜開始形成三個瓣膜的原始結節，并向腔內生長，繼而吸收變薄形成三個肺動脈瓣，如瓣膜在成長過程發生障礙，如孕婦發生宮內感染尤其是風疹病毒感染時三個瓣葉交界融合成為一個圓頂狀突起的魚嘴狀口，即形成肺動脈瓣狹窄。在肺動脈瓣發育的同時，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道(即漏斗部)，如發育障礙形成流出道環狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發育過程中，第6對動脈弓發育成為左、右肺動脈，其遠端與肺小動脈相連接，近端與肺動脈干相連，如發育障礙即形成脈動脈分支或肺動脈干狹窄。

　　臨床表現

　　本病男女之比約為3∶2，發病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動脈狹窄密切相關，輕度肺動脈狹窄病人一般無癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現，主要表現為勞動耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運動后昏厥發作，晚期病例出現頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指(趾)端發紺和杵狀指(趾)。

　　體格檢查：主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級響亮粗糙的噴射性吹風樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區傳導，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動脈瓣區第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強度較輕，肺動脈瓣區第2心音可能不減輕，有時甚至呈現分裂。

　　重度肺動脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區可捫及抬舉樣搏動，三尖瓣區因三尖瓣相對性關閉不全，在該處可聽到吹風樣收縮期雜音，伴有心房間隔缺損而心房內血流出現右向左分流時，病人的口唇及四肢指(趾)端可出現發紺、杵狀指(趾)。

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